Article analysé par Edith Duhard supervisé par Isabelle Rousseaux
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Toxine botulique dans le traitement du phénomène de Raynaud lors d’un CREST syndrome
Botulinum toxin for treatment of Raynaud phenomenon in CREST syndrome
Berk-Krauss J1, Christman MP, Franks A, Sicco KL, Liebman TN.
Dermatol Online J. 2018 Dec 15;24(12)..
L’auteur rapporte la guérison d’une ulcération digitale par injection de toxine botulique chez une patiente présentant un CREST Syndrome.
Le CREST syndrome est une sclérodermie systémique limitée caractérisée par une calcinose cutanée, un syndrome de Raynaud d’apparition précoce, des anomalies œsophagiennes, une sclérodactylie et des télangiectasies associés à la présence sur le plan biologique d’autoanticorps spécifiques : anticentromère, anti-topoisomérase et parfois anti RNA polymérase.
Le phénomène de Raynaud est lié à des vasospasmes digitaux et à des anomalies vasculaires structurelles.
Les traitements font appel à la prévention (protection des extrémités), vasodilatateurs, inhibiteurs calciques (nifédipine, amlodopine) inhibiteurs de l’angiotensine, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, dérivés nitrés topiques et oraux.
Depuis quelques années, la toxine botulique a été utilisée pour diminuer les symptômes du phénomène de Raynaud.
Le mécanisme principal est un blocage de la libération de l’acétylcholine présynaptique entrainant une diminution du tonus des fibres musculaires lisses de la paroi vasculaire d’où une diminution de la vasoconstriction ; elle inhibe également la libération de norépinéphrine entraînant un blocage de la stimulation orthosympathique de la vasoconstriction.
Le cas rapporté ici est celui d’une femme de 75 ans aux antécédents de dysphagie, fibrillation auriculaire, insuffisance cardiaque congestive. Le visage présentait des macules érythémateuses ou blanches. Des nodules des genoux et coudes avec quelques zones laissant sourdre un matériel crayeux. Le bilan sanguin et hépatique était normal
La recherche d’anticorps antinucléaires montrait la présence d’auto-anticorps anti-centromères.
Les doigts étaient effilés, violacés et depuis plusieurs mois une ulcération croûteuse de l’index gauche était apparue avec une douleur quasi permanente.
Les divers traitements entrepris avaient échoué (gants chauffants, diltaziem, dérivés nitrés, sildenafil).
La patiente a reçu 10 U de toxine botulique dans les espaces interdigitaux des 2 côtés du doigt. Après une semaine, elle ne ressentait plus de douleur et notait une amélioration de l’inconfort à la mobilisation du doigt d’environ 50% ; la guérison de l’ulcération a été obtenue en 3 semaines et se maintenait après 6 semaines.
Plusieurs articles ont fait état de l’amélioration du syndrome de Raynaud secondaire mais également primaire avec la toxine botulique.
Il s’agit ici d’un phénomène de Raynaud survenant dans le cadre d’un CREST syndrome mais qui n’apporte pas d’information supplémentaire quant au mécanisme précis de l’action de la toxine botulique.
D’autre part le suivi n’est que de 6 semaines et ne précise pas l’existence ou non de récidive des symptômes. D’autres cas sont nécessaires pour confirmer l’intérêt de ce traitement et préciser la durée de l’amélioration des symptômes, l’efficacité et les risques de nouveaux traitements identiques en cas de récidive.